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Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura

Definition und Ursache

Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine seltene, potenziell lebensbedrohliche Erkrankung.1 Sie zählt zu den thrombotischen Mikroangiopathien (TMA), einer Gruppe von Erkrankungen, die durch die Bildung von Mikrothromben in den kleinsten Blutgefäßen gekennzeichnet sind.2 Ursache der TTP ist ein schwerer Mangel an ADAMTS13, einem Plasmaprotein, das für die Spaltung ultragroßer Multimere des Von-Willebrand-Faktors (VWF) verantwortlich ist.2
Fehlt die proteolytische Aktivität von ADAMTS13, reichern sich diese besonders thrombogenen VWF-Multimere an und binden verstärkt Blutplättchen.2 In der Folge entstehen zahlreiche Mikrothromben im gesamten Gefäßsystem, die die Durchblutung lebenswichtiger Organe beeinträchtigen und innerhalb kurzer Zeit zu schweren, potenziell lebensbedrohlichen Komplikationen führen können.3

Die Grafik vergleicht die Entstehung von thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura mit physiologischen Bedingungen. Sie zeigt, dass bei fehlendem ADAMTS13-Enzym ultragroße VWF-Multimere im Plasma verbleiben, während unter normalen Bedingungen ADAMTS13 diese Multimere spaltet und so normale VWF-Multimere im Plasma entstehen.

Modifiziert nach Joly BS et al. 2017

Jährlich erkranken 1–2 von 1 Million Menschen an einer TTP.2,3

Erworbene TTP (iTTP, aTTP)

  • In etwa 95 % der Fälle handelt es sich um die erworbene TTP. Bei dieser immunvermittelten Form hemmen Autoantikörper die 
    enzymatische Aktivität von ADAMTS13.1 Auslöser für die Entstehung der Antikörper können beispielsweise andere Immunerkrankungen, 
    Infektionen, Schwangerschaft oder Medikamente sein.2
  • Die iTTP tritt meist um das 40. Lebensjahr auf.1 Frauen sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Männer.3

Angeborene TTP (k­ongenitale TTP, cTTP) 

  • Etwa 5 % der TTP-Fälle sind angeboren.1 Genetisch bedingt wird weniger ADAMTS13 gebildet oder die Enzymaktivität von ADAMTS13 ist 
    deutlich reduziert.1
  • Über 200 krankheitsverursachende Mutationen sind für die cTTP beschrieben.1 Trigger für einen akuten Schub können Schwangerschaft, erhöhter 
    Alkoholkonsum, Infektionen und bestimmte Medikamente sein.1
  • Die cTTP kann sich in jedem Lebensalter zeigen. Viele Betroffene entwickeln erste Symptome bereits im Säuglings- oder Kindesalter. Bei einem milderen Verlauf wird die Erkrankung jedoch manchmal erst im Erwachsenenalter erkannt, teilweise erst zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr oder noch später.1

Symptome

Die Symptomatik der TTP ist vielfältig und kann unterschiedliche Organsysteme betreffen.2

Fast immer liegen eine schwere Thrombozytopenie (typischerweise < 10–17 × 10⁹/l) sowie eine mikroangiopathische hämolytische Anämie (MAHA) vor.2 Diese Form der Anämie ist durch das Auftreten von Schistozyten (Erythrozytenfragmenten) im Blutausstrich gekennzeichnet.2 Darüber hinaus können Blutungszeichen wie Petechien oder Ekchymosen (punktförmige bzw. flächige Hauteinblutungen) sowie Menorrhagien (starke und verlängerte Monatsblutungen) auftreten.4
Organschäden betreffen häufig das zentrale Nervensystem und reichen von Kopfschmerzen, Konzentrationsstörungen oder vorübergehenden Verwirrtheitszuständen bis hin zu epileptischen Anfällen, Schlaganfällen oder Koma.4 Gastrointestinale Beschwerden wie Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen und Durchfall sind ebenfalls häufig.4 Eine Nierenbeteiligung kann in unterschiedlicher Ausprägung auftreten – von leichten Funktionsstörungen bis hin zu schwereren renalen Komplikationen.4

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Kim berichtet über ihr Leben mit cTTP

In diesem Video schildert Kim ihre Erfahrungen mit der Diagnose thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) und beschreibt ihren Umgang mit der Erkrankung im Alltag.

Diagnostik

Wenn eine TMA festgestellt wird (mikroangiopathische hämolytische Anämie plus Thrombozytopenie), kann der Nachweis einer erniedrigten ADAMTS13-Aktivität den Verdacht auf TTP bestätigen.1 Die beiden TTP-Formen lassen sich beim Vorliegen von Anti-ADAMTS13-Antikörpern bzw. einer genetischen Mutation unterscheiden.2

Mit Blick auf die Therapie ist die Abgrenzung zu anderen TMAs wichtig, wie beispielsweise dem atypischen hämolytisch-hrämischen Syndrom (aHUS), dem Shiga-Toxin-assoziirten hämolytisch-urämischen Syndrom (STEC-HUS) oder sekundären TMAs.1

Therapie

Ein rascher Therapiebeginn kann lebensrettend sein.2 Die heutigen Behandlungsstrategien haben zu einer deutlichen Verbesserung der Prognose beigetragen.1 In der Akutphase ist das wichtigste Behandlungsziel, die Bildung von Mikrothromben zu verhindern.1

Wichtigste Säule der Therapie ist die Zufuhr von ADAMTS13, ggf. in Kombination mit Ausschwemmen vorliegender Antikörper.1

Bei einem akuten Schub einer cTTP und als Strategie zur langfristigen Erhöhung der ADAMTS13-Aktivität können Plasmainfusionen sowie rekombinant hergestelltes ADAMTS13 eingesetzt werden.1

Bei iTTP werden zur Reduktion antikörperproduzierender Zellen zusätzlich Immunsuppressiva wie Kortikosteroide oder Rituximab eingesetzt. Der monoklonale Antikörper Caplacizumab kann die Thrombozytenadhäsion reduzieren und so der Thrombenbildung entgegenwirken.1

Mehr Informationen zu Ursachen, Symptomen und Therapiemöglichkeiten der cTTP finden Sie hier.

Hier finden Sie eine Übersicht der Kliniken und Zentren, die sich auf die Behandlung der erblichen thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (cTTP) spezialisiert haben:

Referenzen

  1. Özcan F et al. Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura – eine differenzialdiagnostische Herausforderung im Notfall [Thrombotic thrombocytopenic purpura-a differential diagnostic challenge in an emergency]. Med Klin Intensivmed Notfmed. 2023 May;118(4):301-308. German. doi: 10.1007/s00063-022-00982-w.
URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10160152/ (abgerufen am 09.07.2026).
  2. Kremer Hovinga J, Coppo P et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Nat Rev Dis Primers. 2017(3). URL: https://doi.org/10.1038/nrdp.2017.20 (abgerufen am 09.07.2026).
  3. Joly BS, Coppo P, Veyradier A. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017 May 25;129(21):2836-2846. URL: https://ashpublications.org/blood/article/129/21/2836/36273/Thrombotic-thrombocytopenic-purpura (abgerufen am 09.07.2026).
  4. Chiasakul T, Cuker A. Clinical and laboratory diagnosis of TTP: an integrated approach. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2018; 2018 (1): 530–538. URL: https://doi.org/10.1182/asheducation-2018.1.530 (abgerufen am 09.07.2026).

EXA/DE/HG/0354