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Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura

Definition und Ursache

Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine seltene, potenziell lebensbedrohliche Erkrankung.1 Sie zählt zu den thrombotischen Mikroangiopathien (TMA), einer Gruppe von Erkrankungen, die durch die Bildung von Mikrothromben in den kleinsten Blutgefäßen gekennzeichnet sind.2 Ursache der TTP ist ein schwerer Mangel an ADAMTS13, einem Plasmaprotein, das für die Spaltung ultragroßer Multimere des Von-Willebrand-Faktors (VWF) verantwortlich ist.2
Fehlt die proteolytische Aktivität von ADAMTS13, reichern sich diese besonders thrombogenen VWF-Multimere an und binden verstärkt Blutplättchen.2 In der Folge entstehen zahlreiche Mikrothromben im gesamten Gefäßsystem, die die Durchblutung lebenswichtiger Organe beeinträchtigen und innerhalb kurzer Zeit zu schweren, potenziell lebensbedrohlichen Komplikationen führen können.3

Die Grafik vergleicht die Entstehung von thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura mit physiologischen Bedingungen. Sie zeigt, dass bei fehlendem ADAMTS13-Enzym ultragroße VWF-Multimere im Plasma verbleiben, während unter normalen Bedingungen ADAMTS13 diese Multimere spaltet und so normale VWF-Multimere im Plasma entstehen.

Modifiziert nach Joly BS et al. 2017

Jährlich erkranken 1–2 von 1 Million Menschen an einer TTP.2,3

Erworbene TTP (iTTP, aTTP)

  • In etwa 95 % der Fälle handelt es sich um die erworbene TTP. Bei dieser immunvermittelten Form hemmen Autoantikörper die 
    enzymatische Aktivität von ADAMTS13.1 Auslöser für die Entstehung der Antikörper können beispielsweise andere Immunerkrankungen, 
    Infektionen, Schwangerschaft oder Medikamente sein.2
  • Die iTTP tritt meist um das 40. Lebensjahr auf.1 Frauen sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Männer.3

Angeborene TTP (k­ongenitale TTP, cTTP) 

  • Etwa 5 % der TTP-Fälle sind angeboren.1 Genetisch bedingt wird weniger ADAMTS13 gebildet oder die Enzymaktivität von ADAMTS13 ist 
    deutlich reduziert.1
  • Über 200 krankheitsverursachende Mutationen sind für die cTTP beschrieben.1 Trigger für einen akuten Schub können Schwangerschaft, erhöhter 
    Alkoholkonsum, Infektionen und bestimmte Medikamente sein.1
  • Die cTTP kann sich in jedem Lebensalter zeigen. Viele Betroffene entwickeln erste Symptome bereits im Säuglings- oder Kindesalter. Bei einem milderen Verlauf wird die Erkrankung jedoch manchmal erst im Erwachsenenalter erkannt, teilweise erst zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr oder noch später.1

Symptome

Die Symptomatik der TTP ist vielfältig und kann unterschiedliche Organsysteme betreffen.2

Fast immer liegen eine schwere Thrombozytopenie (typischerweise < 10–17 × 10⁹/l) sowie eine mikroangiopathische hämolytische Anämie (MAHA) vor.2 Diese Form der Anämie ist durch das Auftreten von Schistozyten (Erythrozytenfragmenten) im Blutausstrich gekennzeichnet.2 Darüber hinaus können Blutungszeichen wie Petechien oder Ekchymosen (punktförmige bzw. flächige Hauteinblutungen) sowie Menorrhagien (starke und verlängerte Monatsblutungen) auftreten.4
Organschäden betreffen häufig das zentrale Nervensystem und reichen von Kopfschmerzen, Konzentrationsstörungen oder vorübergehenden Verwirrtheitszuständen bis hin zu epileptischen Anfällen, Schlaganfällen oder Koma.4 Gastrointestinale Beschwerden wie Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen und Durchfall sind ebenfalls häufig.4 Eine Nierenbeteiligung kann in unterschiedlicher Ausprägung auftreten – von leichten Funktionsstörungen bis hin zu schwereren renalen Komplikationen.4

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Kim berichtet über ihr Leben mit cTTP

In diesem Video schildert Kim ihre Erfahrungen mit der Diagnose thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) und beschreibt ihren Umgang mit der Erkrankung im Alltag.

Diagnostik

Wenn eine TMA festgestellt wird (mikroangiopathische hämolytische Anämie plus Thrombozytopenie), kann der Nachweis einer erniedrigten ADAMTS13-Aktivität den Verdacht auf TTP bestätigen.1 Die beiden TTP-Formen lassen sich beim Vorliegen von Anti-ADAMTS13-Antikörpern bzw. einer genetischen Mutation unterscheiden.2

Mit Blick auf die Therapie ist die Abgrenzung zu anderen TMAs wichtig, wie beispielsweise dem atypischen hämolytisch-urämischen Syndrom (aHUS), dem Shiga-Toxin-assoziirten hämolytisch-urämischen Syndrom (STEC-HUS) oder sekundären TMAs.1

Therapie

Ein rascher Therapiebeginn kann lebensrettend sein.2 Die heutigen Behandlungsstrategien haben zu einer deutlichen Verbesserung der Prognose beigetragen.1 In der Akutphase ist das wichtigste Behandlungsziel, die Bildung von Mikrothromben zu verhindern.1

Wichtigste Säule der Therapie ist die Zufuhr von ADAMTS13, ggf. in Kombination mit Ausschwemmen vorliegender Antikörper.1

Bei einem akuten Schub einer cTTP und als Strategie zur langfristigen Erhöhung der ADAMTS13-Aktivität können Plasmainfusionen sowie rekombinant hergestelltes ADAMTS13 eingesetzt werden.1

Bei iTTP werden zur Reduktion antikörperproduzierender Zellen zusätzlich Immunsuppressiva wie Kortikosteroide oder Rituximab eingesetzt. Der monoklonale Antikörper Caplacizumab kann die Thrombozytenadhäsion reduzieren und so der Thrombenbildung entgegenwirken.1

Mehr Informationen zu Ursachen, Symptomen und Therapiemöglichkeiten der cTTP finden Sie hier.

Kompetenzzentren und Spezialist:innen für cTTP

Hier finden Sie eine Übersicht der Kliniken und Zentren, die sich auf die Behandlung der erblichen thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (cTTP) spezialisiert haben:

Universitätsklinikum Jena

Universitätsklinikum Jena
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin

Dr. med. Karim Kentouche

Am Klinikum 1
07747 Jena
Thüringen
Deutschland

Tel.: 03641 9329–560
E-Mail:

Klinikum St. Georg Leipzig

Klinikum St. Georg Leipzig
Klinik für Nephrologie

PD Dr. med. Ralph Wendt

Delitzscher Str. 141
04129 Leipzig
Sachsen
Deutschland

Tel.: 0341-909 2613
E-Mail:

Universitätsmedizin Mainz

Universitätsmedizin Mainz
III. Medizinische Klinik und Poliklinik für Hämatologie und Medizinische Onkologie 

Langenbeckstraße 1
55131 Mainz
Rheinland Pfalz
Deutschland

Universitätsklinikum Leipzig

Universitätsklinikum Leipzig
Internistische Intensivmedizin / Zentrum für Hämostaseologie 

PD Dr. med. Christian Pfrepper 

Liebigstraße 20
04103 Leipzig
Sachsen
Deutschland

E-Mail:

Universitätsklinikum Essen

Universitätsklinikum Essen
Klinik für Nephrologie

PD Dr. med. Anja Gäckler

Hufelandstr. 55
45147 Essen
Nordrhein-Westfalen
Deutschland

E-Mail:

Universitätsklinikum Köln

Universitätsklinikum Köln
Klinik II für Innere Medizin, Nephrologie, Rheumatologie, Diabetologie und Allgemeine Innere Medizin

Univ.-Prof. Dr. med. Paul Brinkkötter

Kerpener Str. 62
50937 Köln
Nordrhein-Westfalen
Deutschland

Tel.: 0221-478 4480, 0170-796 0813 (24h Bereitschaft)
E-Mail:

Uniklinik RWTH Aachen

Uniklinik RWTH Aachen
Klinik für Nieren- und Hochdruckerkrankungen, Rheumatologische und Immunologische Erkrankungen

PD Dr. med. Anja Mühlfeld 

Pauwelstraße 30
52074 Aachen
Nordrhein-Westfalen
Deutschland

Tel.: 0241 80–35652
E-Mail:

Universitätsklinikum Frankfurt

Universitätsklinikum Frankfurt
Medizinische Klinik 2 
Schwerpunkt Hämostaseologie / Hämophiliezentrum (Haus 33b)

Prof. Dr. med. Wolfgang Miesbach

Theodor-Stern-Kai 7
60596 Frankfurt am Main
Hessen
Deutschland

Tel.: 069 6301–5051

Medizinische Hochschule Hannover

Medizinische Hochschule Hannover
Klinik für Nieren- und Hochdruckerkrankungen, Sprechstunde für thrombotische Mikroangiopathien

Prof. Dr. med. Andreas Tiede

Carl-Neuberg-Str. 1
30625 Hannover
Niedersachsen
Deutschland

Tel.: 0511-532 4147
E-Mail:

Universitätsklinikum Gießen und Marburg (UKGM)

Universitätsklinikum Gießen und Marburg (UKGM)
Zentrum für Transfusionsmedizin und Hämotherapie an beiden Standorten mit der Sektion Hämostaseologie/ Hämophiliezentrum am Standort Gießen

Prof. Dr. med. Ulrich Sachs

Langhansstraße 2
35392 Gießen
Hessen
Deutschland

Tel.: 0641 985–41501, 0641 985–42700
E-Mail:

Helios Klinikum Berlin-Buch

Helios Klinikum Berlin-Buch
Klinik für Kardiologie und Nephrologie

Dr. med. Markus Bieringer 

Schwanebecker Chaussee 50
13125 Berlin
Berlin
Deutschland

Tel.: 030 9401–12880 , 030 9401–0 (diesthabender Nephrologe)
E-Mail:

Universitätsklinikum Eppendorf

Universitätsklinikum Eppendorf
III. Medizinische Klinik und Poliklinik (Nephrologie/Rheumatologie/Endokrinologie)
Hauptgebäude O10

Dr. med. Wolf-Achim Hassenpflug

Martinistraße 52
20246 Hamburg
Hamburg
Deutschland

E-Mail:

Universitätsmedizin Regensburg

Universitätsmedizin Regensburg
Klinik und Poliklinik für Innere Medizin III 
Hämatologie & Internistische Onkologie 

Prof Dr. med. Christina Hart

Franz-Josef-Strauß-Allee 11
93053 Regensburg
Bayern
Deutschland

Tel.: 0941 944–5510
E-Mail:

Charité - Universitätsmedizin Berlin

Charité - Universitätsmedizin Berlin
Medizinische Klinik mit Schwerpunkt 
Nephrologie und Intensivmedizin 

Campus Benjamin Franklin
Prof. Dr. med. Adrian Schreiber 

Campus Virchow
Dr. med. Madlen Reschke 

Campus Mitte
Dr. med. Evelyn Seelow 

Charitéplatz 1
10117 Berlin
Berlin
Deutschland

Tel.: 030 450–665277, 030 450–566604
E-Mail: , ,

Universitätsklinikum Würzburg

Universitätsklinikum Würzburg
Medizinische Klinik und Poliklinik I
Zentrum Innere Medizin (ZIM) 

Prof. Dr. med. Kai Lopau 
PD Dr. med. Oliver Andres

Oberdürrbacher Str. 6
97080 Würzburg
Bayern
Deutschland

Tel.: 0931 201–39301, 0931 201–27728
E-Mail: ,

LMU Klinikum Campus Großhadern

LMU Klinikum Campus Großhadern
Medizinische Klinik und Poliklinik IV 
Nephrologisches Zentrum

Dr. med. Ulf Schönermarck  

Marchioninistraße 15
81377 München
Bayern
Deutschland

Tel.: 089 4400–0
E-Mail:

TUM Universitätsklinikum

TUM Universitätsklinikum
Abteilung für Nephrologie

PD Dr. med. Matthias Braunisch 

Ismaninger Straße 22
81675 München
Bayern
Deutschland

Tel.: 089 4140–2231
E-Mail:

Universitätsklinikum Heidelberg

Universitätsklinikum Heidelberg
Medizinische Klinik
Innere Medizin X: Klinik für Nephrologie

Prof. Dr. med. Julia Weinmann-Menke

Im Neuenheimer Feld 162
69120 Heidelberg
Baden-Württemberg
Deutschland

Tel.: 06221 56251600
E-Mail:

Universitätsklinikum Freiburg

Universitätsklinikum Freiburg

Prof. Dr. med. Barbara Zieger
Dr. med. Martin Büchsel

Hugstetter Straße 55
79106 Freiburg
Baden-Württemberg
Deutschland

Tel.: 0761 27033930
E-Mail: ,

Alb-Fils Kliniken GmbH

Alb-Fils Kliniken GmbH 
Klinik für Hämatologie

Prof. Dr. med. Martin Bommer  

Eichertstraße 3
73035 Göppingen
Baden-Württemberg
Deutschland

Tel.: 07161 642790
E-Mail:

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Referenzen
  1. Özcan F et al. Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura – eine differenzialdiagnostische Herausforderung im Notfall [Thrombotic thrombocytopenic purpura-a differential diagnostic challenge in an emergency]. Med Klin Intensivmed Notfmed. 2023 May;118(4):301-308. German. doi: 10.1007/s00063-022-00982-w.
URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10160152/ (abgerufen am 09.07.2026).
  2. Kremer Hovinga J, Coppo P et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Nat Rev Dis Primers. 2017(3). URL: https://doi.org/10.1038/nrdp.2017.20 (abgerufen am 09.07.2026).
  3. Joly BS, Coppo P, Veyradier A. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017 May 25;129(21):2836-2846. URL: https://ashpublications.org/blood/article/129/21/2836/36273/Thrombotic-thrombocytopenic-purpura (abgerufen am 09.07.2026).
  4. Chiasakul T, Cuker A. Clinical and laboratory diagnosis of TTP: an integrated approach. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2018; 2018 (1): 530–538. URL: https://doi.org/10.1182/asheducation-2018.1.530 (abgerufen am 09.07.2026).

EXA/DE/HG/0354