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Die Von-Willebrand-Erkrankung

Die Von-Willebrand-Erkrankung (VWE) ist die häufigste angeborene Blutgerinnungsstörung weltweit. Die VWE wird durch einen Mangel an oder einen Defekt des sogenannten Von-Willebrand-Faktors (VWF) verursacht, einem wichtigen Protein für die Hämostase (Blutstillung). Betroffene neigen zu Hämatombildungen, leiden unter Nasen- und Zahnfleischbluten und berichten, dass selbst leichte Verletzungen bei ihnen lange nachbluten. Frauen sind besonders betroffen bei der Menstruation, einer Schwangerschaft und einer Geburt.1,2,3

Die VWE ist bisher nicht heilbar. Moderne, effektive Therapien können jedoch den körpereigenen VWF erhöhen bzw. ersetzen und tragen dazu bei, die Lebensqualität Betroffener zu steigern.1,4

Was ist die Von-Willebrand-Erkrankung?

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In diesem Video fasst Prof. Dr. Thomas Kurscheid alle wichtigen Fakten kompakt und leich verständlich zusammen.

Mit einer Inzidenz von 1:100 ist die hereditäre (angeborene) VWE die häufigste genetische Gerinnungsstörung weltweit.1,3 Frauen und Männer sind gleich häufig von einer VWE betroffen.3 Bei der VWE wird der VWF nicht ausreichend, fehlerhaft oder gar nicht gebildet. In der Folge kommt es zu einer Störung der Hämostase. Man schätzt, dass dadurch bei 1 von 10.000 Personen behandlungsbedürftige Blutungen entstehen.5

Der Von-Willebrand-Faktor in der Hämostase

Der VWF sorgt dafür, dass bei einer Verletzung von Blutgefäßen die primäre Hämostase einsetzt. Dabei bindet der VWF Thrombozyten (Blutplättchen) und es entsteht ein Gerinnsel, das für einen ersten Wundverschluss sorgt. Außerdem stabilisiert der VWF als Trägerprotein den Gerinnungsfaktor VIII (FVIII) und schützt ihn vor einem schnellen Abbau. Dadurch kann sich ein roter Thrombus bilden, der die Wunde stabil verschließt.1,2,6

Die Formen der Von-Willebrand-Erkrankung

Die angeborene Von-Willebrand-Erkrankung

Nach der aktuellen Klassifizierung der International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH) werden bei der erblichen VWE drei Typen unterschieden. Die Einteilung berücksichtigt, ob und wie stark ein Mangel oder ein Defekt die Aktivität des VWF einschränkt.1

Gerinnungsstörungen bei Von-Willebrand-Faktor Mangel im Vergleich zur normalen Blutgerinnung

Grafik die Auswirkungen mit Von-Willebrad-Faktor zeigen
Grafik die Auswirkungen ohne Von-Willebrad-Faktor zeigen

Typ 1

Mit einem Anteil von 65 bis 80 % ist die VWE vom Typ 1 die häufigste Form. Hier ist die Konzentration des VWF im Blut verringert, es liegt also ein quantitativer Mangel vor. Nur ein kleiner Teil der vom Typ 1 betroffenen Personen entwickelt im Alltag Blutungssymptome, weshalb viele Betroffene unentdeckt bleiben und erstmals bei einer größeren Verletzung oder einem operativen Eingriff auffallen.1,2

Typ 2

Bei 20 % bis 35 % der Patient:innen ist die Konzentration des VWF normal oder nur leicht vermindert, jedoch ist die Funktion des VWF gestört. Je nach Ausprägung der Funktionsstörung liegt eine höhere Blutungsneigung vor.1,2 Die VWE vom Typ 2 wird wiederum in 4 Subtypen unterteilt:

  • Typ 2A ist durch reduzierten oder fehlenden hochmolekularen VWF gekennzeichnet.1 Dadurch ist die Bindung an die Thrombozyten verringert.2
  • Beim Typ 2B funktioniert das VW-Molekül übermäßig und bindet verstärkt an Blutplättchen.1
  • Bei Typ 2M interagiert der VWF weniger gut mit Blutplättchen oder Kollagen.
  • Bei Typ 2N bindet der VWF weniger an FVIII.1

Typ 3

Beim Typ 3 fehlt der VWF nahezu vollständig. Weil VWF unter anderem FVIII im Blut stabilisiert, ist dadurch auch der Spiegel von FVIII vermindert. Typ 3 ist die schwerste Form der Erkrankung, die mit einer starken Blutungsneigung, insbesondere auch Gelenk- und Muskeleinblutungen, einhergeht. Deutlich unter 1 % der VWE-Patient:innen sind von einer VWE Typ 3 betroffen.1,2

Die erworbene Von-Willebrand-Erkrankung

In seltenen Fällen kann eine Person auch spontan an VWE erkranken. Dann handelt es sich um eine erworbene VWE. Diese Patient:innen hatten zuvor weder Blutungssymptome noch weisen sie eine familiäre Blutungsanamnese auf. Häufig liegt eine andere Erkrankung zugrunde, wie etwa:

  • Krebserkrankungen, z. B. Multiples Myelom, chronische lymphatische Leukämie
  • Autoimmunerkrankungen, z. B. Kollagenosen, systemischer Lupus erythematodes, autoimmune Schilddrüsenerkrankungen, Bindegewebserkrankungen
  • Kardiovaskuläre Erkrankungen, z. B. Aortenstenose (Gefäßverengung), angeborene Herzfehler, Mitralklappenprolaps
  • Infektionen, z. B. Urämie
  • Medikamenteninduziert, z. B. durch bestimmte Antibiotika, Antikonvulsiva oder Plasmavolumenexpander

Der Mangel an VWF bei der erworbenen VWE kann durch unterschiedliche Mechanismen wie Scherbelastung, z. B. durch künstliche Herzklappen, Absorption durch Autoantikörper oder Tumorzellen sowie Protolyse im Zusammenhang mit Arzneimitteln, entstehen. Eine erworbene VWE bildet sich normalerweise zurück, wenn die Grunderkrankung erfolgreich therapiert bzw. das auslösende Medikament abgesetzt werden kann.7

Ein gebeugter Arm mit einem deutlich sichtbaren blauen Fleck (Hämatom) im Bereich des Ellenbogens. Die andere Hand hält vorsichtig den Ellenbogen, was auf Schmerzen oder Beschwerden hinweisen könnte. Im Hintergrund ist etwas Grün zu erkennen, vermutlich im Freien.

Ursachen und Vererbung

Die VWE entsteht in der Regel durch Mutationen auf dem Chromosom 12 und wird autosomal vererbt. Die drei Typen der VWE sind mit diversen Mutationen in unterschiedlichen Subregionen assoziiert und führen zu spezifischen Krankheitsausprägungen.6

Typ 1, 2A, 2B und 2M werden in der Regel autosomal-dominant vererbt: Ein Kind erkrankt, wenn mindestens ein Elternteil die fehlerhafte Erbanlage weitergibt. Typ 3 und 2N werden meist autosomal-rezessiv vererbt: In diesem Fall müssen beide Eltern das mutierte Gen an ihr Kind weitergeben, damit es an VWE erkrankt. Kinder, die nur ein verändertes VWF-Gen dieser Varianten erben, erkranken selbst nicht. Sie werden jedoch zu Konduktor:innen (Genträger:innen) und können das fehlerhafte Gen an ihre Nachkommen weitergeben.6

Das Bild zeigt eine grafische Darstellung von Chromosomen und DNA-Strängen in Rot und Weiß. Die Chromosomen stehen im Vordergrund, während DNA-Helices im Hintergrund sichtbar sind.

Symptome

Je nach Ausprägung und Schweregrad der VWE leiden Betroffene typischerweise an

  • Schleimhautblutungen wie Nasenbluten,
  • Hämatomen (blaue Flecken),
  • Zahnfleischbluten und Blutungen am Zungengrund,
  • lange nachblutenden und schlecht heilenden Wunden.
  • Frauen sind zudem häufig von Menorrhagie (verstärkten Regelblutungen) betroffen.

Komplikationen wie spontane Muskel- und Gelenkeinblutungen sind vor allem ein Merkmal bei Patient:innen mit schwerer Ausprägung der VWE.1,3

Wie stark die Blutungsneigung jeweils ausgeprägt ist, hängt von mehreren Faktoren ab: Neben dem VWE‑Typ spielen auch Alter und Geschlecht der Patient:innen eine Rolle. 

  • So sind Patient:innen mit VWE-Typ 1 im Alltag oft komplett asymptomatisch und bemerken die VWE erstmals z. B. bei einer invasiven Zahnbehandlung oder bei Eintreten der ersten Menstruation.
  • Betroffene mit VWE Typ 2 können zudem unter höchst unterschiedlich starken Beschwerden leiden, die mit steigendem Alter oft zunehmen.
  • Patient:innen mit VWE Typ 3 entwickeln – auch aufgrund von niedrigen Faktor‑VIII-Spiegeln – in der Regel schwerwiegendere Symptome sowie Muskel- und Gelenkeinblutungen oder gastrointestinale Blutungen.6
Das Bild zeigt eine Frau, die in Unterwäsche und T-Shirt auf dem Boden sitzt. Sie hat die Beine gekreuzt und liest in einem Buch, das vor ihr auf einer Decke liegt. Der Hintergrund wirkt hell und freundlich.

Frauen und die Von-Willebrand-Erkrankung

Das häufigste Blutungssymptom bei Frauen mit VWE ist eine starke und/oder verlängerte Menstruation, die sogenannte Menorrhagie. Eine Menorrhagie liegt vor, wenn

  • die Regelblutung länger als sieben Tage andauert oder
  • der Blutverlust insgesamt größer als 80 ml ist oder
  • der Menstruationsschutz alle ein bis zwei Stunden gewechselt werden muss.

Auch Schwangerschaft und Geburt stellen eine besondere Herausforderung dar: FVIII und VWF steigen nach dem ersten Schwangerschaftsdrittel an und bleiben während der weiteren Schwangerschaft auf diesem erhöhten Niveau. Mit der Entbindung fällt der Faktorspiegel schnell wieder auf die Ausgangswerte ab, sodass postpartal ebenfalls ein erhöhtes Blutungsrisiko besteht.1,2,9

Weitere Informationen zu Symptomen finden Sie hier

Begleit- und Folgeerkrankungen

Häufige und starke Blutverluste können zu Eisenmangel führen. Besonders Frauen leiden in der Folge oft unter einer Anämie (Blutarmut), die mit Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Konzentrationsstörungen und verminderter Leistungsfähigkeit einhergehen kann.1,2,9

Vor allem bei Patient:innen mit VWE Typ 3 kann es zu spontanen oder traumatisch bedingten Muskel- und Gelenkeinblutungen kommen4,10, die mit starken Schmerzen, Bewegungseinschränkungen und einer Synovitis (Entzündung der Gelenkschleimhaut) assoziiert sind.11 Wiederkehrende Einblutungen können langfristig zu einer hämophilen Arthropathie führen.11 Bei Patient:innen mit VWE Typ 1 und Typ 2 treten solche Einblutungen nur sehr selten auf.4

Diagnose

Eine gesicherte Diagnose ist Voraussetzung für die optimale Behandlung Betroffener. Patient:innen mit VWE werden aus diesem Grund schon bei Verdacht auf die Erkrankung in einem spezialisierten Hämophilie-Behandlungszentrum betreut. Hämostaseolog:innen verfügen als Spezialist:innen für Gerinnungsstörungen über das notwendige Fachwissen, um eine individualisierte Therapie zu gewährleisten, die Krankheitslast zu beurteilen und so langfristig die Lebensqualität von Patient:innen mit VWE zu verbessern.7,4,8

Auch heute erleben Patient:innen eine Verzögerung von 15 Jahren oder mehr vom ersten Auftreten der Blutungssymptome bis zur gesicherten Diagnose.1 Besonders Patient:innen mit VWE Typ 1 fallen erst klinisch auf, wenn größere Verletzungen auftreten, eine Operation ansteht oder wenn es bei Frauen zum Einsetzen der Menstruation oder einer Entbindung kommt.

Die Diagnose beginnt in der Regel mit einer ausführlichen Anamnese (Krankheitsgeschichte), inkl. einer Familienanamnese.12 Für eine optimale und individualisierte Therapie müssen darüber hinaus Typ und ggf. auch der Subtyp sowie der Schweregrad der VWE mittels einer Labordiagnostik bestimmt werden. Dazu sind spezifische VWF- und FVIII-Bluttests und in einigen Fällen zusätzlich Gentests erforderlich.1,7 Weitere Informationen zur spezifischen Labordiagnostik finden Sie hier.

Disease-Awareness fördern

Frühzeitige Diagnosen und Therapien können dazu beitragen, Komplikationen und starke Blutungen bei operativen Eingriffen oder Entbindungen zu verhindern. Auch Spätfolgen wie Schmerzen oder Gelenkschäden kann so vorgebeugt werden.10 Zu den Gründen für eine verzögerte Diagnose zählen:

  • Ein unzureichendes Verständnis darüber, was den Unterschied zwischen normalen und anormalen Blutungssymptomen ausmacht.
  • Mangelnde Klarheit über einen angemessenen diagnostischen Ansatz.1
  • Frauen mit Menorrhagien werden zu selten auf die VWE getestet.10

In Ländern mit hohem Einkommen haben Patient:innen mit VWE eine Lebenserwartung, die mit der der Allgemeinbevölkerung vergleichbar ist.13

Eine behandschuhte Hand hält ein mit Blut gefülltes Probenröhrchen mit rotem Deckel. Der Hintergrund ist unscharf gehalten.

Therapie

Die Behandlung von Patient:innen mit VWE sollte möglichst immer in einem auf Blutgerinnungsstörungen spezialisierten Behandlungszentrum oder durch hämostaseologische Expert:innen in einer Praxis stattfinden.8 Da es sich bei der VWE um eine komplexe Erkrankung handelt, sollten Betroffene eine enge Zusammenarbeit mit ihren Ärzt:innen pflegen. Eine kontinuierliche medizinische Betreuung ist entscheidend, um ein gutes Therapiemanagement sicherzustellen und um Komplikationen zu vermeiden bzw. frühzeitig zu erkennen.14

Patient:innen mit VWE sollten immer einen Notfallausweis mit sich führen. Dieser sollte generelle Angaben über die betroffene Person enthalten (Name, Blutgruppe, Diagnose, Kontaktinformationen, Notfallkontakte etc.) und Auskunft darüber geben, was bei der medizinischen Versorgung von Patient:innen mit VWE (Medikamente, Allergien, Notfallplan etc.) zu beachten ist. Besonders bei schweren Krankheitsverläufen kann er lebensrettend sein.15,16

Weitere Informationen sowie einen Notfallausweis zum Download finden Sie hier.

Da die VWE nicht heilbar ist, zielen die Therapiemaßnamen darauf ab, akute Blutungen zu stoppen (On-Demand-Therapie) und weiteren Blutungen vorzubeugen (Prophylaxe). Auch Prävention und Therapie von Begleit- oder Folgeerkrankungen, wie eine Anämie oder Gelenkschäden, können Teil des individuellen Behandlungsregimes sein.14

Eine lokale Blutstillung kann mit Tamponaden und lokal angewendeten gerinnungsfördernden Mitteln erfolgen.16 Bei Frauen werden auch Kontrazeptiva verwendet.16 In manchen Fällen ist es eine wirksame Behandlungsoption, mit einem synthetischen Derivat eines körpereigenen Hormons die Freisetzung des VWF aus körpereigenen Speichern zu steigern. In anderen Fällen muss der fehlende Faktor von außen zugeführt werden (Faktor-Substitution).16 Dabei richtet sich die Behandlungsstrategie im Allgemeinen nach Typ und Schweregrad der Erkrankung bzw. dem zu erwartenden Blutungsrisiko oder dem Ausmaß des anstehenden invasiven Eingriffs.14

Grundsätzlich lassen sich folgende Behandlungsstrategien unterscheiden:

  • On-Demand (nach Bedarf) werden akute Blutungen oder Traumata behandelt. Bei leichter oder mittlerer VWE und wenn nur gelegentlich Blutungen auftreten, wird meist eine Therapie mit einem synthetischen Derivat eines körpereigenen Hormons angewendet. Bei schwerwiegenden Blutungen kann eine Faktorsubstitution notwendig sein.14
  • Eine Kurzzeit-Prophylaxe wird eingesetzt, um Blutungen im Rahmen von operativen Eingriffen zu verhindern.14
  • Intermittierende (wiederkehrende) Prophylaxe kann bei Patient:innen mit einer Vorgeschichte an schweren Blutungen zum Einsatz kommen.14
  • Bei Patient:innen mit schweren und häufigen Blutungen kann auch eine Langzeitprophylaxe  erwogen werden.17
Eine Person erhält eine Blutabnahme am Arm. Eine medizinischer Fachkraft hält mit behandschuhten Händen eine Nadel mit einem Butterfly-System in eine Vene, und Blut wird über einen Schlauch in ein Probenröhrchen geleitet.

Medikamente

Zu den etablierten Therapieoptionen gehören die Therapie mit einem synthetischen Derivat eines körpereigenen Hormons und VWF-Konzentrate – mit und ohne FVIII (aus Blutplasma gewonnen oder rekombinant hergestellt) – sowie adjuvante Therapien wie das Antifibrinolytikum Tranexamsäure.17

Vor allem bei Patient:innen mit VWE Typ 3 kann es zu spontanen oder traumatisch bedingten Muskel- und Gelenkeinblutungen kommen4,10, die mit starken Schmerzen, Bewegungseinschränkungen und einer Synovitis (Entzündung der Gelenkschleimhaut) assoziiert sind.11 Wiederkehrende Einblutungen können langfristig zu einer hämophilen Arthropathie führen.11 Bei Patient:innen mit VWE Typ 1 und Typ 2 treten solche Einblutungen nur sehr selten auf.4

Synthetisches Derivat

Das synthetische Derivat eines antidiuretischen Hormons stimuliert die Freisetzung von körpereigenem VWF sowie FVIII aus endothelialen Speichern und erhöht vorübergehend deren Konzentration im Blut. Es wird bei Patient:innen mit geringer Blutungsneigung mit VWE vom Typ 1 und den Subtypen 2A, 2B, 2M in der Regel als Nasenspray oder intravenös eingesetzt.13

VWF-Konzentrate

VWF-Präparate führen den fehlenden oder mangelhaften VWF von außen zu. Sie werden intravenös verabreicht und vor allem bei Patient:innen mit den Typen 3 und 2 (2A, 2B, 2M) eingesetzt wenn die Therapie mit dem synthetischen Derivat nicht ausreichend wirkt oder nicht indiziert ist. Durch die Substitution des Von-Willebrand-Faktors wird der FVIII-Mangel korrigiert, der als Folge des VWF-Mangels entstanden ist.

  • Aus Blutplasma gewonnenes VWF-Konzentrat
    Ein Konzentrat enthält sowohl VWF als auch FVIII und ist besonders für Patient:innen geeignet, die eine rasche Plasma-Clearance (Abbau) von FVIII und VWF aufweisen und für solche, die wiederholte Infusionen benötigen.13 Eine weitere Variante ist weitgehend frei von FVIII und weist daher ein viel höheres VWF:RCo/FVIII:C-Verhältnis auf als plasmatische Produkte mit FVIII. Dies kann sinnvoll sein für Patient:innen mit erhöhten Risikofaktoren, da ein geringerer FVIII-Gehalt einer übermäßige Anreicherung von FVIII vorbeugt.13
  • Rekombinanter VWF
    Aufgrund des Herstellungsverfahrens weist er eine lange Halbwertszeit auf. Zudem enthält er nur Spuren von FVIII und kann auch für Patient:innen mit erhöhten Risikofaktoren eine Option darstellen, da eine übermäßige Anreicherung von FVIII verhindert wird.13

Antifibrinolytika

Antifibrinolytika wie Tranexamsäure hemmen die Fibrinolyse und verhindern bzw. verzögern so die Auflösung von Thromben (Blutgerinnseln). Antifibrinolytika werden oral, nasal, intravenös, lokal verabreicht und können z. B. leichte Schleimhautblutungen wie Nasenbluten stoppen.4

Hormonelle Verhütungsmethoden

Bei Frauen mit VWE und Menorrhagie kann die Verwendung von hormonellen Verhütungsmethoden, wie kombinierte orale Kontrazeptiva (Pille) oder Levonorgestrel-freisetzende Intrauterinsysteme (Hormonspiralen), dazu beitragen, schwerwiegende Menstruationsblutungen zu reduzieren.17

Eisenwerte beobachten

Sinkt der Hämoglobinspiegel (Hb – Eisenspiegel im Blut) unter den Normwert, liegt eine Anämie (Blutarmut) vor. Sie kann mit Hämoglobinpräparaten und bei Bedarf zusätzlich mit den B-Vitaminen B12 und Folsäure (B9) therapiert werden.

Umgang mit akuten Blutungen

Die Vorbeugung von Blutungen ist ein Schlüsselfaktor, etwa um die Funktion des Bewegungsapparats zu erhalten und damit die Schwere und das Fortschreiten von Gelenkschäden zu reduzieren.14 Auch das Risiko lebensbedrohlicher Komplikationen durch Hirnblutungen und Blutungen im Gastrointestinaltrakt kann verringert werden.14 Dies ist besonders wichtig bei Patient:innen mit häufigen und/oder starken Blutungssymptomen.

Es wird empfohlen, dass Patient:innen die optimale Selbstversorgung im Fall einer Blutung und kleinerer Verletzungen erlernen. Hierzu gehören neben der korrekten Anwendung der blutstillenden Medikamente auch das Anlegen von Druckverbänden sowie das Wissen über weitere notwendige und sinnvolle Maßnahmen im Falle einer Einblutung zum Schutz der betroffenen Strukturen. Vor allem bei schwerem Verlauf sollten Eltern unter anderem auch über die Symptome der bei VWE extrem selten auftretenden Hirnblutungen informiert sein, um mögliche neurologische Folgen von Traumata zu verhindern.18

Bei Verdacht auf eine akute Einblutung in ein Gelenk sollte zeitnah eine ärztliche Abklärung im behandelnden Gerinnungszentrum stattfinden, um weiteren Komplikationen vorzubeugen. Möglicherweise ist eine On-Demand-Therapie zur Stillung der Blutung notwendig. Bei stark ausgeprägten Blutungen muss das Blut aus dem Gelenk entfernt werden. Die wichtigsten Anzeichen für eine Gelenkeinblutung sind Schwellung, Erwärmung, Schmerzen und Bewegungseinschränkung.17,11

Mit der PECH-Regel kann das betroffene Gelenk bis zur ärztlichen Versorgung entlastet werden:

  1. Pause: Das betreffende Gelenk möglichst ruhigstellen.
  2. Eis: Kühlen Sie die betreffende Stelle etwa 15 bis 20 Minuten lang, z. B. mit einem Kühlpad. Wickeln Sie es in ein Tuch, um die verletzte Stelle zu schonen.
  3. Compression: Ein Druckverband oder eine feste Bandage kann Schwellungen und Blutergüssen vorbeugen.
  4. Hochlagern: Lagern Sie das verletzte Gelenk hoch, um den Blutfluss und die Schwellung zu reduzieren.

Operationen

Steht bspw. eine Operation oder ein Eingriff in der Mundhöhle an, sollten die behandelnden Ärzt:innen rechtzeitig über die VWE informiert werden. Je nach Art und Schwere des Eingriffs ist zwingend auch Rücksprache mit einem hämostaseologischen Fachzentrum zu halten. So kann ein erhöhtes Blutungsrisiko gemanagt werden und die Operation verläuft in der Regel komplikationslos. In bestimmten Fällen kann eine stationäre Behandlung mehr Sicherheit bieten als eine ambulante Versorgung.15

Menstruation, Schwangerschaft und Geburt

Frauen mit einer verstärkten oder verlängerten Menstruation können von einer Kurzzeitprophylaxe profitieren, um das hohe Blutungsrisiko zu kontrollieren.14 Damit Schwangerschaft und Geburt möglichst sicher für Mutter und Baby verlaufen, sollten alle Behandelnden wie Hämostaseolog:innen, Frauenärzt:innen, Hebammen sowie alle anderen involvierten Ärzt:innen informiert sein.

Vorsicht bei Medikamenten aus der Hausapotheke

Auch für Menschen mit VWE ist es sinnvoll, für den Akutfall bestimmte Medikamente in der eigenen Hausapotheke vorzuhalten. Aber nicht alle Medikamente dürfen bei Vorliegen einer VWE angewendet werden. Dazu gehören besonders Medikamente, die die Blutgerinnung beeinflussen, wie acetylsalicylsäurehaltige Schmerzmittel (ASS) und Gerinnungshemmer. Auch entzündungshemmende und fiebersenkende Medikamente wie Ibuprofen sind meist ungeeignet, da sie das Blutungsrisiko erhöhen können. Die Einnahme eines Medikaments sollte stets in Absprache mit dem zuständigen Gerinnungszentrum erfolgen, da auch individuelle Gegenanzeigen berücksichtigt werden müssen.15,18

Wichtige Informationen für Betroffene der
Von-Willenbrand-Erkrankung

Neben der medikamentösen Behandlung der VWE können weitere Maßnahmen einen positiven Einfluss sowohl auf den Krankheitsverlauf als auch auf die Lebensqualität von Betroffenen ausüben11:

Patient:innen und ihre Familien sollten gut über die VWE aufgeklärt sein, um Symptome zu erkennen und zu lernen, wie sie in Notfällen reagieren sollten. Wissen über die Erkrankung kann dazu beitragen, die Erkrankung besser zu handhaben – besonders bei schweren Krankheitsverläufen. Dazu gehören auch regelmäßige Kontrolluntersuchungen in einem hämostaseologischen Zentrum, um den Krankheitsverlauf zu überwachen, die Wirksamkeit der Behandlung zu beurteilen und die Behandlungspläne anzupassen.

Patient:innen sollten ihren Lebensstil anpassen, um Situationen vorzubeugen, die mit einem erhöhten Blutungsrisiko einhergehen können. Dies kann das Tragen von Schutzausrüstung beim Sport, die Vermeidung von risikoreichen Aktivitäten und die Beachtung von Sicherheitsvorkehrungen bei alltäglichen Aufgaben umfassen.

Betroffene sollten psychologische Unterstützung suchen, wenn sie sich psychisch bzw. emotional überfordert fühlen, denn das Leben mit einer chronischen Erkrankung wie der VWE kann psychisch belastend sein. Psychologische Betreuung oder Selbsthilfegruppen können helfen, mit Stress, Angstzuständen und anderen emotionalen Herausforderungen umzugehen.

Körperliche Aktivität und Sport

Sport macht fit, stärkt die Muskulatur, fördert die Koordinationsfähigkeit und bringt ein insgesamt positives Gefühl für den eigenen Körper mit sich. Zudem senkt körperliche Aktivität das persönliche Risiko bspw. einen Diabetes mellitus Typ 2 oder Herz-Kreislauf-Erkrankungen zu entwickeln. Gut entwickelte Muskeln können vor Stürzen bzw. Unfällen schützen, da beim Training die Koordination und Beweglichkeit geschult werden. Muskeln erhöhen zudem den Grundumsatz des Körpers und tragen dazu bei, das Normalgewicht zu halten bzw. zu erreichen. Das wiederum entlastet die Gelenke, die oft auch bei Menschen mit VWE anfällig für Arthrose und Synovitis (Gelenkentzündung) sind. Nicht zuletzt verbessert Bewegung auch das psychische Wohlbefinden. Weitere Informationen zum Thema Gelenkgesundheit erhalten Sie hier.

Die Eignung einer Sportart ist sehr von der Schwere und dem Typ der VWE abhängig. Auch ob die Therapie prophylaktisch oder bei Bedarf erfolgt, spielt dabei eine Rolle. Die Auswahl der geeigneten Sportart sollte individuell angepasst werden, basierend auf dem Schweregrad der VWE und den persönlichen Präferenzen. Expert:innen für Hämatologie bzw. Blutgerinnungsstörungen können wertvolle Ratschläge geben und dabei helfen, das richtige Bewegungsprogramm zu entwickeln. Patient:innen mit einem schweren VWE Typ 3 sollten wie bei der Hämophilie (Bluterkrankheit) Kontaktsportarten wie Kampfsport und Ballsportarten wie Fuß- oder Handball mit hohem Verletzungsrisiko meiden. Gut geeignet sind dagegen leichte Ausdauersportarten wie bspw. Schwimmen, Radfahren oder Yoga.15 Betroffenen wird empfohlen, sich mit ihrer bzw. ihrem Hämostaseolog:in abzustimmen, bevor sie eine Sportart ausprobieren. Mehr Informationen und Tipps zum Thema Fitness erhalten Sie hier.

Patient:innen mit höherer Blutungsneigung profitieren oft auch von gezielter Physio- und Sporttherapie. Besonders nach Gelenkeinblutungen kann eine Frühmobilisation die Gelenkgesundheit fördern, indem die betroffenen Muskeln gezielt gestärkt und trainiert werden.20 Weitere Informationen zu Sporttherapien und Sportprogrammen finden Sie hier.

Abgebildet sind zwei Erwachsene und ein Kind, die gemeinsam Fahrrad fahren. Die Frau hat einen Fahrradkorb mit verschiedenen Gegenständen vorne am Lenker, alle wirken fröhlich und befinden sich im Grünen, vermutlich in einem Park.
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Referenzen
  1. James PD et al. ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the diagnosis of von Willebrand disease. Blood Adv (2021) 5 (1): 280–300.
https://ashpublications.org/bloodadvances/article/5/1/280/474888/ASH-ISTH-NHF-WFH-2021-guidelines-on-the-diagnosis
  2. Miesbach W. Perioperative management for patients with von Willebrand disease: Defining the optimal approach. Eur J Haematol. 2020;105:365–377.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32496614/
  3. Fogarty H et al. New developments in von Willebrand disease. British Journal of Haematology, 2020, 191, 329–339. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1111/bjh.16681
  4. Weyand AC, Flood VH. Von Willebrand Disease: Current Status of Diagnosis and Management. Hematol Oncol Clin North Am. 2021 Dec;35(6):1085-1101. doi: 10.1016/j.hoc.2021.07.004. Epub 2021 Aug 13. PMID: 34400042; PMCID: PMC8919990 https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34400042/
  5. James PD. Women and bleeding disorders: diagnostic challenges. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2020 Dec 4;2020(1):547-552.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7727580/pdf/bloodbook-2020-547.pdf
  6. DePablo-Moreno JAD et al. The Vascular Endothelium and Coagulation:Homeostasis, Disease, and Treatment, with a Focus on the VonWillebrand Factor and Factors VIII and V. Int. J. Mol. Sci. 2022, 23, 8283. https://doi.org/10.3390/ijms23158283
  7. Franchini M, Mannucci PM. Acquired von Willebrand syndrome: focused for hematologists. Haematologica 2020 Volume 105(8):2032-2037.
https://www.haematologica.org/article/view/9977
  8. Denis CV et al. von Willebrand disease: what does the future hold?. Blood 2021; 137 (17): 2299–2306.
https://ashpublications.org/blood/article/137/17/2299/475456/von-Willebrand-disease-what-does-the-future-hold
  9. Zia A et al. Iron deficiency and fatigue among adolescents with bleeding disorders. Am J Hematol. 2022;97(1):60-67. https://doi.org/10.1182/blood-2022-163302
  10. Colonne CK et al. Why is Misdiagnosis of von Willebrand Disease Still Prevalent and How Can We Overcome It? A Focus on Clinical Considerations and Recommendations. J Blood Med. 2021; 12: 755–768. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8380198/
  11. Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung e. V. (GTH): S2k-Leitlinie Synovitis bei Hämophilie, Stand: 02.12.21, 2. akt. Aufl. 2022; gültig bis 14.01.2027. Verfügbar unter: https://register.awmf.org/assets/guidelines/086-005l_S2k_Synovitis-bei-Haemophilie_2023-02.pdf (abgerufen am: 01.09.2026).
  12. Sharma R, Haberichter SL. New advances in the diagnosis of von Willebrand disease. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2019; 2019 (1): 596–600.
https://ashpublications.org/hematology/article/2019/1/596/422555/New-advances-in-the-diagnosis-of-von-Willebrand
  13. Mannucci PM. New therapies for von Willebrand disease. Blood Adv 2019; 3 (21): 3481–3487. https://doi.org/10.1182/bloodadvances.2019000368
  14. Miesbach, W, Berntorp E. Translating the success of prophylaxis in haemophilia to von Willebrand disease. Thrombosis Research 199 (2021) 67–74.
https://www.thrombosisresearch.com/article/S0049-3848(21)00007-4/fulltext
  15. Tallen G, Schneppenheim R. Behandlung: Wie werden Patienten mit von-Willebrand-Erkrankung behandelt? 2022. https://kinderblutkrankheiten.de/doi/e263623
  16. Interdisziplinäre S2k-Leitlinie der Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung e. V. (GTH). Therapie angeborener thrombozytärer Erkrankungen. Stand: 21.10.2025; gültig bis: 20.12.2030. verfügbar unter: https://register.awmf.org/de/leitlinien/detail/086-004 (abgerufen am 01.09.2026).
  17. Connell NT et al., ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the management of von Willebrand disease; Blood Adv (2021) 5 (1): 301–325.
https://ashpublications.org/bloodadvances/article/5/1/301/474884/ASH-ISTH-NHF-WFH-2021-guidelines-on-the-management
  18. Chalmers EA et al., Intracranial haemorrhage in children with inherited bleeding disorders in the UK 2003-2015: A national cohort study. Haemophilia. 2018;24:641-547. https://doi.org/10.1111/hae.13461
  19. Bidlingmaier C. Medikamentenliste. Veröffentlicht auf der Website der Interessensgemeinschaft Hämophiler e. V. Stand Oktober 2021. https://www.igh.info/infos/wichtig/medikamente (abgerufen am 01.09.2026).
  20. Hilberg T. Sports Therapy Model for Rare Diseases. Orphanet Journal of Rare Diseases (2018) 13:38. https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13023-018-0777-7

EXA/DE/HG/0279