Notfall

Bei Menschen mit einer Blutgerinnungsstörung können je nach Schweregrad der Erkrankung unterschiedlich starke innere oder äußere Blutungen auftreten. Auch bei einer gut eingestellten Therapie lassen sich Blutungen nicht völlig vermeiden. Äußere Verletzungen wie Schürf- oder Platzwunden sind meist gut sichtbar und können daher leichter eingeschätzt werden. Innere Blutungen sind dagegen schwieriger zu erkennen. In einem Notfall ist schnelles Handeln gefragt: Daher sollten sowohl Betroffene als auch ihre Angehörigen und regelmäßige Kontaktpersonen wissen, woran verschiedene Verletzungen ausgemacht werden können und was zu tun ist.

Bitte beachten Sie, dass die hier beschriebenen Symptome beispielhaft sind. Verletzungen und Blutungen können sich auch durch andere Beschwerden äußern. Bitte kontaktieren Sie bei jedem Verdacht auf innere Blutungen umgehend das zuständige Gerinnungszentrum.¹

Vorkehrungen

Ein Unfall passiert schnell und unvorhergesehen. Sie können jedoch im Vorfeld einige Maßnahmen treffen, damit Sie und Ihr Umfeld einen kühlen Kopf bewahren und Verletzungen schnell versorgt werden können.

• Gerinnungsmedikament: Bewahren Sie immer eine Notfalldosis Ihres Gerinnungsmedikaments zu Hause und ggf. am Arbeitsplatz auf. Auch unterwegs sollten Sie stets eine Notfallration bei sich haben - sowohl bei einer prophylaktischen als auch bei einer Bedarfstherapie.
• Notfallausweis: Ersthelfende müssen im Notfall so schnell wie möglich über Ihre Gerinnungsstörung Bescheid wissen. Tragen Sie Ihren Notfallausweis daher immer griffbereit bei sich. Dieser enthält wichtige Informationen zu Ihrer Erkrankung, sodass im Ernstfall umgehend eine adäquate Behandlung eingeleitet werden kann.² Einen Notfallausweis können Sie kostenfrei in unserem Bestellservice  anfordern.
• Notfallnummern: Platzieren Sie Telefonnummern von Rettungsdienst, Gerinnungszentrum, Feuerwehr und Polizei sichtbar, z. B. neben dem Telefon. So kann Ihre Familie im Notfall schnell ärztliche Hilfe rufen.
• Gerinnungszentrum: Informieren Sie sich vor einem Ausflug oder einer Reise über Gerinnungszentren in der Nähe. Prüfen Sie zudem die Strecke von Ihrem Aufenthaltsort bis zum nächsten Gerinnungszentrum. Die Travel Guide App hilft Ihnen, das nächstgelegene Hämophilie-Behandlungszentrum Ihres Urlaubsortes zu finden und bietet viele weitere Funktionen.
• Offener Umgang: Klären Sie neben Ihrer Familie auch Arbeitskolleg:innen, Freund:innen und Mitbewohner:innen über Ihre Erkrankung auf. Sind Sie in einer Unfallsituation nicht mehr ansprechbar, können die Personen, die gerade bei Ihnen sind, dem Behandlungsteam Ihren Notfallausweis überreichen.
• Betreuungseinrichtungen einbinden: Leidet Ihr Kind an einer Blutgerinnungsstörung, informieren Sie die betreuenden Personen in Kindergarten und Schule. Hinterlegen Sie auch dort einen Notfallausweis sowie Notfallnummern und -adressen. Auch eine Notfalldosis des Gerinnungsmedikaments sollte vor Ort gelagert werden. Unterrichten Sie Betreuende außerdem über das Vorgehen in einem Notfall.

Tipp: Packen Sie alle wichtigen Dinge, die in einem Notfall benötigt werden, in eine Notfalltasche. Die Tasche sollte immer griffbereit und an einem festen Platz deponiert werden. Informieren Sie auch Ihren Angehörigen darüber, damit diese im Ernstfall nicht lange suchen müssen.

Weitere praktische Hilfsmittel zur Vorkehrung von Notfällen bietet z. B. die Interessengemeinschaft Hämophiler e. V. (IGH) auf ihrer
Website an.

Typische Verletzungen

Gelenk- und Muskelblutungen

Sowohl Gelenk- als auch Muskelblutungen sind für gewöhnlich sehr schmerzhaft und können Folgeschäden verursachen. Deshalb sollte in beiden Fällen umgehend eine Behandlung erfolgen.

Gelenkblutungen können durch Verletzungen oder bei einer stark ausgeprägten Blutgerinnungsstörung auch ohne erkennbare Ursache auftreten.³ Besonders gefährdet sind Knie-, Ellenbogen- und Sprunggelenke.⁴

Muskelblutungen werden meist durch eine Verletzung wie eine Prellung oder auch Überlastung, etwa beim Sport, ausgelöst.¹

Anzeichen von Gelenk- und Muskelblutungen:^5,1,3

• Schmerzen der betroffenen Körperstelle, v. a. bei Bewegung, 
• das Gelenk bzw. die Region um den betroffenen Muskel schwillt an, 
• eingeschränkte Beweglichkeit des verletzten Körperteils, 
• die betroffene Körperstelle fühlt sich warm an und/oder kribbelt.

Sofort-Maßnahmen 

Blutungen in den Gelenken und Muskeln sollten schnell mit einer Dosis des Gerinnungsmedikaments behandelt werden. Im Anschluss lagern Sie den betroffenen Körperteil hoch und kühlen diesen mit einem Coolpack. Halten Sie das Coolpack in ein Tuch gewickelt für maximal 20 Minuten am Stück auf die verletzte Stelle, um eine Schädigung des Hautgewebes zu vermeiden. Wählen Sie eine möglichst angenehme, schmerzfreie Schonhaltung. Stimmen Sie sich außerdem mit Ihrem Gerinnungszentrum über die nächsten Schritte ab.^1,5

Kopfverletzungen

Durch eine Verletzung am Kopf kann in seltenen Fällen eine Hirnblutung entstehen. Deshalb sollte nach einem Sturz oder Schlag auf den Kopf schnellstmöglich eine ärztliche Behandlung erfolgen, da eine Hirnblutung lebensbedrohlich ist.^1,6

Anzeichen einer Hirnblutung:⁷

• starke Kopfschmerzen, 
• Übelkeit und Erbrechen, 
• ungewöhnliche Müdigkeit, 
• Gleichgewichtsstörungen, 
• Schwindel.

Sofort-Maßnahmen 

Beim geringsten Verdacht auf eine Hirnblutung, verständigen Sie sofort den Rettungsdienst über die Notruf-Nummer 112. 

Außerdem ist eine sofortige Gabe des Gerinnungsmedikaments notwendig.¹ Kontaktieren Sie daher auch Ihr zuständiges Gerinnungszentrum, um das weitere Vorgehen zu besprechen. Trifft der Rettungsdienst ein, überreichen Sie Ihren Rettungskräften unbedingt den Notfallausweis.

Blutungen im Magen-Darm-Trakt

Blutungen im Bauchraum können durch Verletzungen von außen oder spontan, also ohne erkennbaren Auslöser, auftreten. Besonders ältere Betroffene haben ein höheres Risiko für spontane gastrointestinale Blutungen.⁸

Anzeichen einer gastrointestinalen Blutung:^7,1

• blutiges Erbrechen,
• schwarzer oder blutiger Stuhl, 
• Schmerzen und Schwellung im Bauchraum, besonders im Oberbauch im Bereich der Milz und Leber, 
• Druckempfindlichkeit.

Sofort-Maßnahmen 

Eine Blutung im Magen-Darm-Trakt kann lebensbedrohlich sein. Begeben Sie sich bei Verdacht daher umgehend in ärztliche Behandlung.¹

Nieren- und Blasenblutungen

Meist treten Nierenblutungen nach einem Schlag oder Stoß in den Nierenbereich auf. Bei einer schweren Form der Blutgerinnungsstörung kann es jedoch auch ohne erkennbare Ursache zu Nierenblutungen kommen.¹

Anzeichen einer Nieren- und Blasenblutungen:¹

• Blut im Urin bzw. sehr dunkler Urin, 
• Schmerzen und/oder Schwellung im Bauchraum, 
• starke Rückenschmerzen.

Sofort-Maßnahmen 

Suchen Sie bei diesen Symptomen umgehend Ihre ärztliche Praxis oder Ihr Gerinnungszentrum auf.¹

Verletzungen im Hals- und Rachenraum

Blutungen im Bereich des Halses oder im Mund-Rachen-Raum können durch äußere Verletzungen oder etwa durch schwere Hustenanfälle entstehen.¹

Anzeichen:¹

• Schwellung im Rachen bzw. Halsbereich, 
• Schluckbeschwerden, 
• Schmerzen im betroffenen Bereich, 
• starker Husten.

Sofort-Maßnahmen

Die Schwellung kann die Atmung behindern, daher sollten Sie schnell handeln.⁷ Verabreichen Sie eine Gabe des Gerinnungsmedikaments und rufen Sie den Rettungsdienst (112). Um das Atmen zu erleichtern, kann der Kopf vorsichtig leicht erhöht gelagert werden.^7,1

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Referenzen

1. Srivastava A, et al.: WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020:00: 1–158.
Verfügbar unter: https://doi.org/10.1111/hae.14046 (abgerufen am 05.01.2024). 
2. Interdisziplinäre S2k-Leitlinie der Ständigen Kommission Pädiatrie der Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung: Therapie angeborener thrombozytärer Erkrankungen. Stand April 2020; gültig bis: 01.04.2025.
Verfügbar unter: https://register.awmf.org/assets/guidelines/086-004l_S2k_Therapie-angeborener-thrombozytaerer-Erkrankungen_2020-05.pdf (abgerufen am 05.01.2024). 
3. Konkle BA, Nakaya Fletcher S. Hemophilia A. 2000 Sep 21 [Updated 2023 Jul 27]. In: Adam MP, Feldman J, Mirzaa GM, et al., editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2023. Verfügbar unter: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1404/ (abgerufen am 05.01.2024). 
4. Zohair A. Al Aseri, Walaa S. Alkhamis, Waad A. Alshanqiti. Management of acute hemorrhage in patients with hemophilia or von Willebrand disease in the emergency department. Signa Vitae. 2022. doi:10.22514/sv.2022.049 
5. Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung e. V. (GTH): S2k-Leitlinie Synovitis bei Hämophilie, Stand: 02.12.21, 2. akt. Aufl. 2022; gültig bis 14.01.2027.
Verfügbar unter: https://register.awmf.org/assets/guidelines/086-005l_S2k_Synovitis-bei-Haemophilie_2023-02.pdf (abgerufen am 05.01.2024). 
6. Witmer, C., et al. (2011), Associations between intracranial haemorrhage and prescribed prophylaxis in a large cohort of haemophilia patients in the United States. British Journal of Haematology, 152: 211-216. Verfügbar unter: https://doi.org/10.1111/j.1365-2141.2010.08469 (abgerufen am 05.01.2024). 
7. Mehta P., Reddivari A. Hemophilia. [Updated 2023 Jun 5]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-.
Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK551607/ (abgerufen am 05.01.2024). 
8. Weyand AC, Flood VH. Von Willebrand Disease: Current Status of Diagnosis and Management. Hematol Oncol Clin North Am. 2021 Dec;35(6):1085-1101. doi: 10.1016/j.hoc.2021.07.004. Epub 2021 Aug 13. PMID: 34400042; PMCID: PMC8919990 https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34400042/ (abgerufen am 05.01.2024).