Themenübersicht

Weitere Gerinnungsstörungen

Für eine reibungslose Hämostase (Blutgerinnung) ist ein fein austariertes Gleichgewicht aus gerinnungsfördernden und -hemmenden Komponenten erforderlich. Wird der Vorgang übermäßig ausgebremst, können sich gefährliche Blutungen entwickeln. Erfolgt die Hämostase jedoch unkontrolliert, können die Blutgefäße verstopfen.1

Fehlende gerinnungsfördernde Faktoren

Eine Blutgerinnungsstörung kann unter anderem vorliegen, wenn einzelne der sogenannten prokoagulatorischen (gerinnungsfördernden) Gerinnungsfaktoren eine mangelnde Aktivität aufweisen oder fehlen.2 Dadurch wird die Hämostase beeinträchtigt und Erkrankungen mit erhöhter Blutungsneigung können entstehen,  z.B.:

Fehlende Regulation der Gerinnungsfaktoren

Als Gegengewicht zu den prokoagulatorischen gibt es die antikoagulatorischen (gerinnungshemmenden) Gerinnungsfaktoren. Ihre Aufgabe ist es, eine unkontrollierte Blutgerinnung  zu verhindern.1 Funktionieren diese Faktoren nur eingeschränkt oder fehlen ganz, ist die Blutgerinnung übermäßig aktiv. In der Folge kann eine Thromboseneigung auftreten.1

Dies geschieht z.B. bei

  • einem Mangel an Protein C, welches dafür zuständig ist, die Aktivierung der Gerinnungsfaktoren FVa und FVIIIa aufzuheben.6
  • einem Mangel an Protein S, welches als sogenannter Cofaktor von Protein C erforderlich ist, damit Protein C aktiv werden kann.7
  • einem Mangel an Antithrombin, welches die Gerunnungsfaktoren FIIa, FXa, IXa und FXIa deaktiviert.8

Thrombozytäre Störungen

Auch eine Beeinträchtigung der Thrombozyten (Blutplättchen) kann sich auf die Blutgerinnung auswirken und zu unkontrollierten Blutungen führen. Ist etwa die Anzahl der Thrombozyten zu niedrig (unter 150.000/µl), handelt es sich um eine sogenannte Thrombozytopenie.9 Diese kann unterschiedliche Auslöser haben, z.B. eine Grunderkrankung oder bestimmte Medikamente. Eine Thrombozytopenie liegt u.a. auch bei der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) vor, einem seltenen, jedoch lebensbedrohlichem Krankheitsbild.10

Gerinnungsstörungen können folglich verschiedene Ursachen haben. Für eine Zielgerichtete Behandlung ist daher eine genaue Diagnose erforderlich. Dabei können unter anderem die Thrombozytenaggregation sowie einzelne Gerinnungsfaktoren bestimmt werden.11

Das Bild zeigt eine grafische Darstellung von roten Blutkörperchen, die in einer Flüssigkeit, vermutlich Blutplasma, schwimmen. Die Perspektive ist stark vergrößert und vermittelt einen mikroskopischen Einblick in den Blutkreislauf.
expand expand collapse collapse Referenzen
  1. Österreichisches Bundesministerium für Soziales, Gesundheit, Pflege und Konsumentenschutz – Gesundheit.gv.at. Thromboseneigung, 11.11.2021, 
    URL: https://www.gesundheit.gv.at/krankheiten/blut/gerinnungsstoerung/thromboseneigung.html (abgerufen am: 04.07.2024).
  2. Batsuli G, Koudies P. Rare Coagulation Factor Deficiencies (Factors VII, X, and II). 
    Hematol Oncol Clin North Am. 2021 Dec;35(6):1181-1196. doi: 10.1016/j.hoc.2021.07.010. Epub 2021 Aug 10. PMID: 34389198.
  3. Srivastava A, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020:00: 1-158.
    Verfügbar unter: https://doi.org/10.1111/hae.14046 (abgerufen am: 04.07.2024).
  4. James PD et al. ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the diagnosis of von Willebrand disease. Blood Adv (2021) 5 (1): 280–300. 
    Verfügbar unter: https://ashpublications.org/bloodadvances/article/5/1/280/474888/ASH-ISTH-NHF-WFH-2021-guidelines-on-the-diagnosis (abgerufen am: 04.07.2024).
  5. Napolitano M, Siragusa S, Mariani G. Factor VII Deficiency: Clinical Phenotype, Genotype and Therapy. J Clin Med. 2017 Mar 28;6(4):38. doi: 10.3390/jcm6040038. PMID: 28350321; PMCID: PMC5406770.
  6. Gupta A, Patibandla S. Protein C Deficiency. 2023 Jul 4. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan–. PMID: 31194379.
  7. DocCheck Flexikon. Protein-S-Mangel, 21.03.2024, 
    URL: https://flexikon.doccheck.com/de/Protein-S-Mangel (abgerufen am: 04.07.2024).
  8. DocCheck Flexikon. Antithrombinmangel, 21.03.2024, 
    URL: https://flexikon.doccheck.com/de/Antithrombinmangel (abgerufen am: 04.07.2024).
  9. Österreichisches Bundesministerium für Soziales, Gesundheit, Pflege und Konsumentenschutz – Gesundheit.gv.at. Thrombozytopenie, 11.11.2021, 
    URL: https://www.gesundheit.gv.at/krankheiten/blut/gerinnungsstoerung/thrombozytopenie-was-ist-das.html (abgerufen am: 04.07.2024).
  10. Özcan F et al. Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura – eine differenzialdiagnostische Herausforderung im Notfall [Thrombotic thrombocytopenic purpura – a differential diagnostic challenge in an emergency]. Med Klin Intensivmed Notfmed. 2023 May;118(4):301-308. German. doi: 10.1007/s00063-022-00982-w.
  11. Larsen R. Blutgerinnung. Anästhesie und Intensivmedizin für die Fachpflege. 2016 Jun 14:276–81. German. doi: 10.1007/978-3-662-50444-4_18. PMCID: PMC7531410.

EXA/DE/HG/0351